El síndrome de Sturge-Weber produce una marca de nacimiento rosada o morada llamada mancha de vino de Oporto o hemangioma en la cara. En la superficie del cerebro se forman unos vasos sanguíneos anormales, del mismo lado que el hemangioma. Esto puede ocasionar complicaciones, como convulsiones, aumento de la presión ocular (glaucoma) o retraso en el desarrollo. Ya que se debe a una mutación genética espontánea y no es algo hereditario, no se espera que vuelva a ocurrir. El proveedor de atención médica de su hijo le dará más información sobre la afección del niño y sus opciones de tratamiento.
¿Cuáles son las causas del síndrome de Sturge-Weber?
Este síndrome es un trastorno congénito, es decir, que está presente en el momento del nacimiento. No existe una causa conocida. Puede presentarse por casualidad en cualquier niño.
¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Sturge-Weber?
Por lo general, los síntomas aparecen durante los primeros años de la infancia. Estos varían mucho y pueden incluir los siguientes:
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Un hemangioma en la cara, que suele cubrir la frente y el ojo de un lado de la cara.
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Convulsiones o crisis epilépticas, con frecuencia del lado opuesto al de la marca de nacimiento.
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Debilidad muscular en el lado afectado del cuerpo (hemiparesia). Esto puede deberse a la falta de oxígeno (isquemia) a partes del cerebro o a una convulsión.
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Problemas del aprendizaje, del razonamiento o del comportamiento (retraso del desarrollo).
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Aumento de la presión ocular (glaucoma).
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Dificultades en la vista debido a un tumor no canceroso (benigno) en los vasos sanguíneos entre la membrana blanca del ojo (esclerótida) y la retina (denominado hemangioma coroideo exudativo).
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Los niños con síndrome de Sturge-Weber también tienen un mayor riesgo de experimentar migrañas.
¿Cómo se diagnostica el síndrome de Sturge-Weber?
La aparición de un hemangioma suele ser la primera pista de que un niño quizás tenga el síndrome de Sturge-Weber. Para su diagnóstico y tratamiento, es probable que a su hijo lo examine un neurólogo pediátrico. Es un proveedor de atención médica que se especializa en los problemas del sistema nervioso. Quizás le hagan las siguientes pruebas:
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Examen del sistema nervioso. Sirve para determinar cómo funciona el sistema nervioso de su hijo. Durante el examen, el proveedor evaluará la fuerza muscular, el equilibrio, la coordinación y los reflejos de su hijo. También evalúa ciertas habilidades como el pensamiento, la memoria, la vista o la audición.
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Examen de ojos. Se realiza para ver si tiene glaucoma. Durante este examen, el proveedor medirá la presión que hay dentro del ojo de su hijo. Probablemente, su hijo necesitará hacerse exámenes con frecuencia, según lo que se encuentre en un principio. A los niños con presión normal se los evalúa una vez al año para ver si se presentan glaucoma.
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Pruebas de diagnóstico por imágenes. Estas pueden incluir una resonancia magnética o una tomografía computarizada. Estas pruebas se realizan para ver imágenes detalladas del cerebro y buscar vasos sanguíneos anormales.
¿Cómo se trata el síndrome de Sturge-Weber?
El tratamiento varía según los síntomas de su hijo. Algunos tratamientos posibles son los siguientes:
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Cirugía estética o tratamiento láser para reducir o eliminar el hemangioma.
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Cirugía para tratar complicaciones como el glaucoma o las convulsiones resistentes a los medicamentos.
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Medicamentos para tratar las convulsiones o el glaucoma.
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Tratamientos varios para el hemangioma coroideo exudativo. Por ejemplo, fotocoagulación, terapia fotodinámica, radioterapia de haz externo, braquiterapia y factor de crecimiento endotelial antivascular.
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Algunos estudios han demostrado que una dosis baja de aspirina junto con los medicamentos anticonvulsivos pueden retrasar la aparición de las convulsiones y disminuir la cantidad.
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Educación especial para ayudar a manejar los síntomas del retraso en el desarrollo.
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Atención de apoyo como la fonoaudiología, la fisioterapia o la terapia ocupacional.
¿Cuáles son los asuntos que hay que abordar a largo plazo?
El síndrome de Sturge-Weber es una afección que dura toda la vida. Sin embargo, su hijo puede aprender técnicas para controlar los síntomas y alcanzar su máximo nivel posible de actividad e independencia. Se recomienda que su hijo vaya al proveedor de atención médica periódicamente para que le evalúen la salud y le hagan pruebas de rutina. Si su hijo tiene convulsiones o glaucoma, es posible que tenga que tomar medicamentos todos los días.
Cómo hacer frente a la enfermedad de su hijo
Ayuda mirar las cosas con una perspectiva positiva mientras le brinda apoyo a su hijo. Ayude a su hijo a llevar una vida activa y a probar cosas nuevas. Considere la posibilidad de recibir asesoría psicológica, para ayudarlos a usted y a su hijo a lidiar con sus preocupaciones e inquietudes. Y no dude en buscar ayuda de sus amigos, recursos comunitarios y grupos de apoyo. Aprender lo máximo posible sobre la afección de su hijo y sus tratamientos podría hacerle sentir que tiene mayor control sobre la situación. Para obtener más información sobre el síndrome de Sturge-Weber, una primera opción es comunicarse con la Fundación para el Sturge-Weber a través de su sitio web, www.sturge-weber.org.
